C（3〜6か月） C (3-6 months) RBRC02829 <a href='https://brc.riken.jp/mus/pcr02829'>Genotyping protocol -PCR-</a> Mouse Models for Human Disease true 大正製薬株式会社・若松正樹、吉本　真（2001）。(C57BL/6 x C3H)F1受精卵にTgのインジェクションにより作出。C57BL/6へ戻し交配された。 In publishing the research results obtained by use of the BIOLOGICAL RESOURCE, a citation of the following literature(s) designated by the DEPOSITOR is requested. Neurobiol. Aging, 29, 574-585 (2008). Th-SCNA transgenic mice expressing human alpha synuclein under the control of tyrosine hydroxylase promoter. Syn130m line (RBRC02829) having a human alpha synuclein sequence with an Ala53Thr point mutation and a lacking of 10 amino acids at the C-terminus, Syn140m line (RBRC02830) having a human alpa synuclein sequence with an Ala 53Thr point mutation. Syn130m line (RBRC02829) is useful as a model of Parkinson Disease. Syn130m Tg mice exhibit decreased dopamine level and dopaminergic neuron number. Motor activity and exploratory behavior are reduced compared to controls. Tg homozygous mice are postnatal lethal. Syn140m line (RBRC02830) is available as a control of Syn130m line. Syn140m Tg mice show no obvious abnormality. Taisho Pharmaceutical Co.,Ltd., (Taisho Pharmaceutical Co., Ltd.) Thプロモーター制御下で、ヒトalpha synucleinを発現するトランスジェニックマウス。Syn130mライン (RBRC02829) はAla53Thr変異を持ち、C末端領域10残基が欠損したヒトalpha synucleinを発現する、Syn140mライン (RBRC02830) はAla53Thr変異を持ちヒトalpha synucleinを発現する。パーキンソン病患者の脳では、黒質緻密部のドーパミン神経細胞が選択的に脱落するため、その投射先である線条体でドーパミンが欠乏する。このため種々の運動障害が発現する。alpha synucleinは、本疾患の特徴病変であるレビー小体の主要構成成分であり、その遺伝子変異は家族性パーキンソン病の原因でもある。Syn130mライン (RBRC02829) のマウスの中脳では、黒質緻密部のドーパミン神経細胞数が野生型マウスの約50％に減少するものの、腹側被蓋野のドーパミン神経細胞に変化は認められない。線条体ではドーパミン神経細胞の軸索と終末が減少しており、ドーパミンの低下が認められている。当該マウスでは、自発運動量の低下と探索行動の減少が観察され、これらの行動障害は既存のパーキンソン病治療薬で改善することが示されている。Syn140m (RBRC02830) のマウスの中脳では、野生型マウスの約1.4倍のalpha synucleinが発現し、レビー小体に特徴的な129残基目のセリンが燐酸化されたalpha synucleinの蓄積が観察されている。Syn130ライン (RBRC02829) のコントロール系統として利用可能。Syn130ライン (RBRC02829) のヘミ型マウスは生存性、繁殖性はあるものの、脂肪組織重量が少なく、低体重が認められ、ホモ型は生後致死。Syn140mライン (RBRC02830) は外見上目立った異常は認められない。 Developed by Masaki Wakamatsu, Makoto Yoshimoto, Taisho Pharmaceutical Co., Ltd. in 2001. The transgene was injected into the pronuclei of B6C3F1 fertilized eggs. The mutant mice were backcrossed C57BL/6. Necessary documents for ordering:<ol><li>Order form (<A HREF="https://mus.brc.riken.jp/ja/wp-content/uploads/form/form_4.docx">Japanese</A> / <A HREF="https://mus.brc.riken.jp/en/wp-content/uploads/form/form_b.docx">English</A>)</li><li>Category I MTA: MTA for distribution with RIKEN BRC (<A HREF="https://mus.brc.riken.jp/ja/wp-content/uploads/form/form_5.docx">Japanese</A> / <A HREF="https://mus.brc.riken.jp/en/wp-content/uploads/form/form_c.docx">English</A>)</li><li>Acceptance of responsibility for living modified organism (<A HREF="https://mus.brc.riken.jp/ja/wp-content/uploads/form/form_7.docx">Japanese</A> / <A HREF="https://mus.brc.riken.jp/en/wp-content/uploads/form/form_g.docx">English</A>)</li></ol> 条件を付加する。<br>研究成果の公表にあたって寄託者の指定する文献を引用する。Neurobiol. Aging, 29, 574-585 (2008). Syn130m-1702, B6.Cg-Tg(Th-SNCA*)1702Yosh Syn130m-1702, B6.Cg-Tg(Th-SNCA*)1702Yosh human mutated α-synuclein cDNA (A53T and a stop codon after amino acid 130), Rat Tyrosine hydroxylase promoter, Rabbit β-globin intron, SV40 polyA-additional signal Carrier x Noncarrier [C57BL/6JJcl] Carrier x Noncarrier [C57BL/6JJcl] B6.B6C3-Tg(Th-SNCA*130m)1702Yosh B6.B6C3-Tg(Th-SNCA*130m)1702Yosh 大正製薬(株)